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专家提醒:颅缝早闭要早诊早治

时间:2021/7/23 16:34:04  作者:马云富  来源:郑大三附院  查看:81  评论:0
内容摘要:吴女士在2018年6月生下一个孩子,随着年龄的增大,家里人发现他的面容跟正常孩子不一样,跑遍当地医院均表示“无法诊断什么病”,于是家人来到郑州大学第三附属医院小儿神经外科。小儿神经外科主任马云富教授诊断为矢状缝早闭引起的狭颅症,又称颅缝早闭或颅缝骨化症,它...

吴女士在2018年6月生下一个孩子,随着年龄的增大,家里人发现他的面容跟正常孩子不一样,跑遍当地医院均表示“无法诊断什么病”,于是家人来到郑州大学第三附属医院小儿神经外科。

小儿神经外科主任马云富教授诊断为矢状缝早闭引起的狭颅症,又称颅缝早闭或颅缝骨化症,它是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨缝过早闭合为特征,这是一种胎儿生长发育过程中可能出现的疾病,新生儿发生率为0.6/1000,一般而言,人脑在出生2个月后,脑重量会增加20%,到6个月时增加一倍,为了给脑预留足够的生长空间,人在出生后,颅骨之间会留有数条缝隙,直到脑发育完成后,颅缝才会逐渐闭合。如果缝隙过早闭合的话,颅腔就太小了,会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织,引起颅内压增高,并可能引起脑功能障碍。

到目前为止,病因不是很明确也有的学者认为本病和家族性与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者认为原因不明,可能与胚胎某些基质缺乏有关,有的认为个别可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢所致,Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

专家提醒:颅缝早闭要早诊早治

马主任团队一起经过会诊后决定为孩子手术,术后恢复情况很好,在此次手术过程中运用了3D打印技术,等比还原患儿颅骨,使得术中手术更具精确性、减少脑脊液鼻漏、静脉窦破裂出血、硬脑膜损伤、硬膜下血肿风险等。

马主任介绍,手术有两个重要的目的:一是要把患者畸形的颅骨全部拆卸,松解被压迫的大脑;二是对颅骨进行分割,逐个塑成需要的形状,再重新拼接,这个过程就像玩拼图一样。

然而,手术要有立体裁剪的艺术美感,对于这个不到1周岁的孩子来说风险很大,也可能有脑脊液鼻漏、静脉窦破裂出血、硬脑膜损伤、硬膜下血肿等风险存在的可能。因此,手术前考虑采用3D建模的形式等比例还原患儿头骨,在模型上预先设定裁剪方案、手术切割线等,确保“精准手术”。

“每一例狭颅症的矫形手术都是独一无二的,但以前进行颅骨矫形手术全靠术中解剖后按实际情况凭经验实施,到底效果如何只能等手术结束,3D建模成功后,在真实的头骨模型上画个手术切割线,实物模型不仅为手术方案提供精准指南,还可以通过提前测量父母面部数据,为患儿塑形后的面容体现父母特征提供依据。

马主任介绍,目前,对于狭颅症的治疗方法首选手术,最好的手术时机为6个月-1岁时手术,手术是唯一的治疗手段。手术的目为的是重开颅缝,使颅腔有所扩大,去掉限制脑发育(婴幼儿的脑组织发育较快,在生后半年内重量可增长85%,一年可增长135%。这就需要颅骨与之匹配,也要迅速地扩大。如果颅缝过早地闭合,不但会限制脑的发育,而且狭小的颅骨也会压迫脑组织,引起各种脑功能障碍。)的因素,防止颅内压力增高,改善颅骨和面部的外型可尽量减少对大脑发育的影响。患儿可因颅骨闭合部位的不同,头的外型也有所不同。如果颅骨的矢状缝,也是前后骨缝过早闭合就可使孩子的头向前后方向生长,外型像小船,医学上称为舟状头畸形。如果冠状缝,指左右骨缝闭合过早,就可造成头前后径变短,成为所谓短头畸形。如果矢状缝和冠状缝都过早地闭合,就可造成尖头畸形。根据不同的颅骨畸形类型通过3D打印技术进行不同的处理

需要告诉大家的是,就目前的众多研究发现,舟状头畸形对孩子智力等的影响是小的,甚至大部分这类孩子没有影响,其主要的问题在于外观。那么很多家长觉得既然没有智力影响等问题,那么是不是就可以不用手术了呢?其实从我们医生的角度来说,还是建议要手术的,因为外观的异常是明显,以后免不了孩子会受到心里影响,由此会影响到孩子生长发育,虽然在早期你可能更关注到智力,但是后期一旦出现心理健康问题,那么再去纠正就非常困难了,而且那时再去手术矫正舟状头,其冒的风险远远比婴幼儿期时手术大,而且效果也差。专家提醒:颅缝早闭要早诊早治

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